|
MRI-felvétel
|
A szklerózis multiplex krónikus, a központi idegrendszer
fehérállományának gyulladásos betegsége, melynek következtében
károsodnak az idegsejtek és az idegsejteket körülvevő, úgynevezett
myelin. Döntően fiatal felnőttkorban jelentkezik, és az esetek felében
a visszafordíthatatlan szövetkárosodás miatt rokkantsághoz vezet.
A világon 2,5 millió embert érint ez az egyre súlyosbodó (progrediáló)
betegség. A fiatal felnőttek leggyakoribb idegrendszeri bántalma. A nők
valamivel hajlamosabbak a betegségre, melynek első tünetei
leggyakrabban a 20. és az 50. életév között jelennek meg. Az
egyenlítőtől a sarkok felé haladva nő az előfordulási gyakoriság,
valamiért inkább a fehér emberek betegsége. Európában átlagosan 10000
emberből 5-20 betegszik meg e kórban. Magyarországon 7-8000-re tehető a
szklerózis multiplexes betegek száma.
Az SM pontos oka nem ismert, valószínűleg kialakulásában több tényező
játszik közre.
Bevándorlókon végzett vizsgálatok alapján, - amikor is kiderült, hogy a
betegség kialakulásának valószínűsége idősebb korban kivándorlók között
az anyaországival, gyerekek esetében pedig a befogadó országival
azonos, - a környezeti tényezők jelentőségére lehet következtetni, mely
úgy tűnik 15 éves korig döntő. Minden 2000-ből 1 emberben jelentkezik a
betegség, azokban, akik a mérsékelt övön töltötték az első 10
életévüket, és csak minden 10.000-ből egyben azokban, akik a trópusokon
nőttek fel. Az Egyenlítő közelében felnőtt emberekben szinte soha nem
jelentkezik a szklerózis multiplex. A klíma, ahol az emberek az első 10
évüket töltik, fontosabbnak tűnik, mint az, hogy hol töltik a
következőket.
A szklerózis multiplex nem egyértelműen örökletes betegség, noha a
családi előfordulás valószínűsíti. Feltételezik, hogy vírusfertőzések
változtatják meg az immunrendszer működését úgy, hogy az saját myelinje
ellen fordul. Nem valami különleges vírusra gondolnak, hanem egy
viszonylag elterjedt kórokozóra, ami csak bizonyos körülmények között
az idegrendszerbe jutva okoz bajt. Az SM nem fertőző.
Jelenleg nem ismeretes, hogy mi az a kóros folyamatot beindító tényező,
amelytől az immunrendszer saját szervezetének ellenségévé válik.
A tünetek, attól függően, hogy a gyulladásos góc az idegrendszernek épp
melyik részét érinti, nagyon különbözőek lehetnek.
*
A szem problémái közül a betegek egynegyedénél első tünetként
jelentkező látóideg-gyulladás, a homályos látás, kettős látás, és a
sajnos többnyire maradandó, akaratlan gyors szemmozgások (nystagmus)
jelentkezése gyakori panaszok.
*
A mozgáskoordinációs problémák közül az egyensúlyvesztés, bizonytalan
járás, szédülés, a végtagokkal végzett mozgások ügyetlensége, a lábak
gyengesége tűnhet föl. Az izmok merevekké, görcsösekké válhatnak.
*
Az érzékelés zavarairól van szó, ha a betegek égő, bizsergő érzést
említenek, emellett indokolatlan fájdalmak is
felléphetnek.
*
A beszéd lelassul, érthetetlenné válik, megváltozik a ritmusa, beszéd
közben nyelési nehézségek jelentkeznek.
*
Az általánosan eluralkodó fáradtság, ami a fizikai aktivitástól vagy
épp pihentségtől teljesen függetlenül jelentkezik, a beteget képtelenné
teheti önmaga ellátására is, valójában a leggyakoribb panaszok egyike.
*
A vizelettartási zavarok gyakoriak, a széklettartási nehézség sokkal
ritkább, inkább a székrekedés okoz panaszt.
*
A szexuális élet impotencia, csökkent libidó és érzékenység miatt válik
nehézzé.
*
A mentális zavarok közül a rövid távú emlékezet és a koncentrációs
képesség gyengülése említhető.
A betegség tüneteire jellemző, hogy rohamszerűen, - SM-es
szakkifejezéssel és helyesírással élve shubokban - jelentkeznek,
különböző valószínűséggel spontán gyógyulnak, vagy maradandóvá válnak.
Így például a látóideg-gyulladás általában gyógyul, a kialakult
nystagmus többnyire megmarad.
Az SM autoimmun-betegség, vagyis az immunrendszer a saját idegrendszer
sejtjei ellen fordul. A betegség folyamán az idegrendszer állandó
gyulladásban van. Az idegrendszert alkotó legfontosabb sejtek az
idegsejtek (neuronok) és idegrostokat körülvevő myelint képző sejtek,
amiket a központi idegrendszerben gliasejteknek hívnak. A myelin, ez a
nagy zsírtartalmú, neuronokat körülvevő szövetréteg úgy működik, mint a
villanydrót körüli szigetelőréteg, azzal a különbséggel, hogy nem
folyamatos. A szigetelt helyeket a sejtmembránon végigfutó elektromos
jel kénytelen "átugrálni", ezáltal a myelinhüvely lényegesen
meggyorsítja az ingerületvezetést. A gyors és pontos jelátadás a finom
és gyors, koordinált mozgások feltétele. Az MS-nél elvész ez a
képesség, mivel ilyenkor a gyulladás miatt a myelin elpusztul, a helye
heggel gyógyul. A szervezet megpróbálja helyrehozni a rost burkolatán
keletkezett lyukakat a rendelkezésre álló támasztószövettel és így
alakulnak ki a betegség nevét adó kemény ("szklerótikus") gócok.
Nemcsak egyetlen idegszál mentén, hanem a központi idegrendszeren belül
több ponton is létrejöhet a károsodás, ebből adódik a sokszoros
("multiplex") elnevezés. A betegség lefolyását, a folyamat gyorsaságát
nem lehet pontosan előre látni, ebből a szempontból az első öt év
meghatározó. A prognózist befolyásolja a beteg neme és kora az első
tünetek jelentkezésekor. A csupán enyhe tünetekkel járó betegségtől a
gyorsan romló és rokkantsághoz vezető formáig nagyon sok variáció
létezik. A betegség egyes formáinak megkülönböztetése a kezelés
szempontjából is döntő: bizonyos gyógyszerek csak az egyes típusoknál
hatékonyak, máskor hatástalanok.
Fajtái:
* Az első csoportba a relapszussal-remisszióval járó SM (RRSM)
tartozik. A név azt jelenti, hogy időnként rohamos, shubokban történő
rosszabbodás következik be a betegnél, amely állapotot teljes vagy
részleges gyógyulás követ, és csak viszonylag enyhe maradványtünetek
maradnak meg. A legtöbb SM általában ilyen formában kezdődik, évente
átlagosan egy shub zajlik. Ehhez a formához tartozik az SM jóindulatú
változata, melyben az első két shub után több nem jelentkezik, és a
tünetek hosszú ideig, 15-20 éven át csekélyek maradnak. Ezeket a
betegeket nem érinti súlyosan állapotuk, gyakorlatilag normális, aktív
életet tudnak élni. Sajnos ez a forma csak utólag, az évek multával
különíthető el biztonsággal. A betegek 20%-a sorolható ide.
* Az RRSM forma átalakulhat másodlagosan progrediálóvá (secunder
progreditáló SM=SPMS, amikor a shubok utáni felgyógyulás mindig
részleges, végül nem várható javulás, inkább a lassan fokozódó romlás a
jellemző. Ebben a formában az érintettek 40%-a szenved.
* Az elsődlegesen progrediáló (primer progrediáló SM=PPSM) formára
jellemző, hogy az idegrendszeri funkciók romlása shubok nélkül,
folyamatosan zajlik. Általában idősebb korban jelentkezik a betegség
mindjárt ebben a rosszabb prognózisú formában, amely valószínűleg
kórfolyamataiban is eltér a többi formától. A betegek 15-20%-át érinti
ez a változat.
A diagnózist követően a betegeknek 10%-a lesz öt éven belül súlyosan
rokkant. Bár a betegség rokkantsághoz vezethet, nem halálos. A várható
élettartamot nem befolyásolja lényegesen, annál több gondot okoz
viszont az életminőség rosszabbodása.
|
|
|
Diagnosztikai eljárások:
A betegség nem állapítható meg egyetlen tünetből, csak azok
együtteséből. A betegség korai fázisában, gyenge tünetek mellett sem
lehet pontos diagnózist felállítani, csak a betegség előrehaladtával.
Ezért a diagnózis felállításával és közlésével az orvosoknak gondosan
kell eljárnia, mivel nincs olyan teszt vagy vizsgálat sem, amely
önmagában elegendő volna. A részletes kórtörténet megismerését
neurológiai vizsgálatok követik, amelyekkel az idegi funkciókat, így a
szemmozgásokat, a végtag-koordinációt, különböző reflexeket néznek.
A tünetek SM-es eredetét igazoló vizsgálatok közül a legfontosabb az
MRI. Az MRI (mágneses magrezonancia) olyan képalkotó diagnosztikai
módszer, melynek segítségével akkor is láthatóvá válnak a gyulladásos
gócok, ha a beteg nem érzi jelét, nincsenek tünetei. Emellett a
lumbálpunkcióval végzett liquor-vizsgálat és az ingerületvezetési
sebesség mérése is fontos információkat hordoz. Ez utóbbi esetében a
fejre helyezett elektródákkal nézik, hogy a fény- és hangingereket
milyen gyorsan követik az általuk kiváltott agyi reakciók. A liquorból
(agy- és gerincvelői folyadék) MS-re utaló antitesteket lehet
kimutatni, amelyek azonban más betegség kapcsán is megjelenhetnek,
ezért a vizsgálat eredménye önmagában nem döntő. Korábban az
úgynevezett „melegvízpróba” segítette az orvosokat, mikoris a beteget
melegvizes fürdőbe ültették, és ha az a mozgását korlátozta vagy
eredeti tünetét erősítette, erre a betegségre gyanakodtak.
A klasszikusnak mondható tünetek - ilyenek a szem tünetei -
gyorsíthatják a diagnózis felállítását, ezért ezekkel érdemes nagyobb
szemészeti, neurológiai centrumokban dolgozó szakorvosokhoz fordulni,
akik speciális vizsgálatokkal tudják ellenőrizni az SM-gyanút. A
neurológiai diagnózishoz legalább két, időben elkülönülő és az
idegrendszer két külön területét érintő funkciózavar (shub)
igazolhatósága szükséges.
Sajnos ma még nem rendelkezünk a betegséget gyógyítani tudó terápiával.
A különböző kezelések célja a rosszabbodás feltartóztatása, az
életminőség javítása.
A 20 éves múltra visszatekintő szteroid-gyógyszerek hatása abban áll,
hogy a gyulladásos gócok spontán gyógyulásakor elősegítik a
regenerációt. Folyamatos szedése melletti súlyos mellékhatásai miatt
csak a betegség shubok (más néven exacerbációk) által meghatározott
periódusaiban adják. Ha a gyulladás nem bizonyítható, a fölösleges
mellékhatások elkerülése miatt célszerűbb vitaminkészítményekkel
javítani a beteg állapotán.
A szakorvos dönti el, hogy adott betegben, adott állapotváltozás milyen
terápiás beavatkozást igényel. Súlyos esetekben nagy dózisú, rövid
ideig adott "szteroidlökésre" van szükség, mert ez tudja
leghatékonyabban leállítani a mellékvágányra tévedt immunrendszer
aktivitását. Beadása után a szervezet saját regenerációs képessége, a
myelinhüvely újraépülési tendenciája miatt még további javulás
lehetséges, fenntartó és sok mellékhatással járó, kis dózisú
szteroidadagolásra nincs szükség. Kisebb problémák esetén javuláshoz
vezet a vitaminlökés (C és E), kalciumpótlás, több pihenés.
A korszerű immunmodulánsok az immunrendszer működését befolyásolva
rövid-távú, kettős vak vizsgálatokban, amikor sem a beteg, sem az orvos
nem tudja, hogy ki kap gyógyszert és ki csupán placebót, bizonyíthatóan
mintegy 30 %-kal szorították vissza a shubok gyakoriságát, a betegség
rosszabbodását. Ez a gyakorlatban, hosszú távon- 70%-kos csökkenést is
jelenthet. Eddig az interferonokról, glatiramer-acetátról, IgG-ről és
az azathioprinről tudjuk, hogy az immunrendszeren keresztül hatnak a
betegség aktivitására. Pontos hatásmechanizmusuk nem ismert. Ezek a
hatóanyagok az SM remissziós formájában hatékonyak, viszonylag csekély
mellékhatásuk miatt hosszabb távon is adhatók. Az injekció helyén
bőrpír, illetve enyhe influenzához hasonló tünetek jelentkezhetnek.
A gyógyszeres kezelés mellett rendszeres fiziko- és pszichoterápia is
segítheti a beteget. A speciális neurológiai
centrumokban szakemberekből álló team a diagnózis idejétől folyamatosan
nyújt segítséget az érintetteknek a különböző felmerülő egészségi és
életviteli problémák legyőzésére. Az SM okozta egyéb tüneteket is lehet
kezelni, ezért a beteg állapotától függően többek között izomlazító,
fájdalomcsillapító, antidepresszáns, a szexuális zavarokat ellensúlyozó
készítményeket szoktak adni.
A testmozgás fontos és jótékony hatású, ennek mikéntjéhez és a
mozgásprogramhoz érdemes orvos, hozzáértő gyógytornász segítségét
kérni. A könnyű, mérsékelt megterheléssel járó sportok, mindazon
testmozgás, amit a beteg könnyedén, jó közérzettel tud végezni,
ajánlható. Szóba jöhet a lovaglás, úszás, kíméletes kondicionáló torna.
A házaspárok tekintetében lényeges kérdéseket vethetnek fel a
szexualitásban fellépő zavarok, amelyekről tudni és beszélni kell.
Hasznos igénybe venni szakorvos, szakpszichológus segítségét.
Az SM a mindennapokat befolyásoló állapot, előrelátást igényel a
családi életben, a munkában egyaránt. A gyermekvállalás lehetséges,
mindazonáltal felelősen kell gondolkodni arról is, hogy az elkövetkező
15-20 évben, ami a gyermek felneveléséhez szükséges, van-e segítség a
betegség rosszabbodása esetére. Az örökletességről már szóltunk. Egyes
terápiák a magzatra hathatnak, ezért a terhesség előtt a kezelést
mindenképpen meg kell beszélni a kezelőorvossal. A várandósság az
állapotot lényegében nem befolyásolja, a shubok valószínűsége a szülést
követő 6 hónapban kicsit megemelkedik.
A betegséget súlyosbíthatja a stressz. Ha megrázkódtatás éri az SM-es
beteget, ő idegrendszeri tüneteinek súlyosbodásával, esetleg új tünet
jelentkezésével reagál. Állapotromláshoz vezethet az erős hideg- vagy
melegbehatás, láz, UV-fény, baleset fizikai-lelki hatása, valamilyen
vírus- vagy egyéb fertőzés, műtétek, amely átmenetileg megbontja a
szervezet megszokott egyensúlyát. Szigorúan tilos a védőoltás, hacsak
nem életmentő célú, hiszen az immunrendszer aktiválódását okozza, ami
az autoimmun folyamatok erősödésével is jár.
|
